分清婴儿痉挛症和婴儿严重肌阵挛癫痫
婴儿痉挛症是一种难以治疗、且预后不良、伴有智力低下的严重癫痫病,也称为West综合症,婴儿严重肌阵挛癫痫也称为Dravet综合症,二者都是属于婴幼儿癫痫脑病。
广州后勤医院专家表示:婴儿痉挛主要是指突然出现的、短时的、连续性的以躯干和双侧肢体快速抽动,时间约0.2秒-2秒,有屈曲型、伸展型和混合型,痉挛发作通常是对称的,发作多在清醒时,入睡后发作并不多。
婴儿痉挛症的脑电表现为高度失律,也称为高波幅紊乱。发作间期的脑电背景消失、弥漫性高波幅、杂乱的慢波、棘波或尖波,左右缺少同步性,异常改变通常在入睡后加重。不典型的脑电表现:两半球同步性图形、持续的局限性异常放电、阵发性低电压或仅高波幅慢波为主,很少棘波或尖波发放。发作期的脑电为全导低电压和快活动,或全导尖波或慢波发放。
婴儿严重肌阵挛:发作前的智力发育正常,发作形式多样,可表现为全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发作、两侧交替阵挛发作、局限性运动发作伴全身发作、复查部分发作、肌阵挛发作、不典型失神发作、肌阵挛强直阵挛发作和复杂部分性发作。但强直阵挛发作不常见,极少数可见到失神发作。患儿常可见惊厥持续状态。清醒时发作较多,部分患儿有敏感性。5岁后惊厥发作转变为睡眠中发作。并也出现精神运动发育迟缓。
婴儿严重肌阵挛的脑电图表现:起病时多表现正常。额中央顶区可有4-5Hz的阵发性theata节律。1岁后全导棘慢复合波或多棘慢复合波爆发。
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