什么是小发作变异型癫痫？

　　小发作变异型癫痫又分为特发性和症状性两类：凡病前无智力发育迟滞，无背景疾病，病前无病因可寻，初诊检查无神经系统异常，也无神经影像学异常者列入特发性Lennox-Gastaut综合征，凡不符合上述五条标准者列入症状性Lennox-Gastaut综合征。

　　本型癫痫多起病于4岁以前，以1～2岁最多见，男女无明显差别。临床可表现多种形式发作，如肌阵挛发作、失张力发作、强直发作和不典型小发作等。同一患儿可有2～3种发作混合出现。

　　(1)肌阵挛发作 肌阵挛癫痫是一种遗传性疾病，是一种短促的不自主的肌肉收缩，其基本特征为肌阵挛，一般无意识障碍。发作时的表现为头颈、肢体或躯抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉，也可累及某些肌群甚至整个肌体。部分病人长期发作后有智能障碍。

　　(2)失张力发作 癫痫患儿最常见的发作形式，表现为突然的、短暂的局部或全身肌张力丧失，因而不能维持正常的姿势，发作持续1～3秒。此时，患儿可突然低头，两臂轻微外展，手朱开，上臂下垂，屈膝，有时跌倒，因而又有跌倒发作之称。患儿常因跌伤而致头面部伤痕累累。

　　(3)强直性发作 表现为某些肌肉突然强直收缩，如躯前屈、头前倾、两肩上抬、两臂外旋、肘屈曲或伸直，固定于某一姿势，持续30秒至1分钟以上，有短暂意识丧失。

　　(4)不典型小发作 短暂的意识丧失、发呆、活动停止。本型脑电图有其特殊表现，在背景电活动不正常基础上出现不对称、不同步的2～2.5次/秒的棘慢波或多棘慢波。

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