对Lennox—Gastaut综合征的认识

　　Lennox-Gastaut综合征是一种特殊的癫痫综合征，占小儿癫痫的5％~10％。 此综合征又称儿童期伴弥漫性慢棘一慢波(小发作变异型)癫痫性脑病。定义中的脑电图术语——小发作变异型是1945年Lennox最初提出，用以与通常呈现于典型失神发作的3 Hz棘慢波相区别。因呈慢尖慢波构型的患儿多伴有智能障碍和其他多种形式的抽搐，在临床上与典型失神发作截然不同，故后来被认为是独立的疾病单元——Lennox综合征。其后Gastaut对本病又进行了详细论述并对其诊断标准规定了一些不可缺少的条件，近年来对本病均称Lennox-Gastaut syndrome(LGS)。 与west综合征一样，Lennox-Gastaut综合征也分为特发性和症状性两类。凡病前无智力发育迟滞，无背景疾病，病前无病因可寻，初诊检查无神经系统异常，也无神经影像学异常者列入特发性Lennox-Gastaut综合征，凡不符合上述五条标准者列入症状性Lennox-Gastaut综合征。症状性Lennox-Gastaut综合征的病因大体也与West综合征相同，包括产前、围生期、产后因素，先天性代谢异常，先天性脑发育异常，感染，外伤等。其病理变化可大致分为四类： ①双侧弥漫性病变； ②单侧弥漫性病变； ③单侧局灶性病变； ④无明显意义的病变。 本病的临床表现特点为： (1)l~6岁发病多见，8岁以后起病罕见，部分可由west综合征发展而来； (2)以多种发作形式并存(非典型失神发作、强直发作、失张力发作、强直阵挛发作、部分发作)、精神发育迟滞和脑电图显示广泛性慢波背景上有<3 Hz棘-慢波(如图5)及多灶性异常为特征； (3)药物难以控制，60％以上患者有智力低下，且常进行性加重，预后不良。