癫痫持续状态

　　癫痫持续状态或称癫痫状态(status epileptjcus，SE)系指频繁的癫痫发作，发作间期患者的意识未恢复或1次发作持续在30分钟以上者。任何类型的癫痫都可以发生持续状态，以大发作持续状态最常见，也最危险。癫痫持续状态发生率占癫痫患者的2.6％~6％，病死率约为lO％~15％。癫痫持续状态年发病率大约为4l／10万~6l／10万，年病死率为9／10万~17／10万。其中13.3％反复发作，58％以前无癫痫持续状态史。老年人发病率和病死率最高。发病的高峰年龄为l岁前和65岁后，在这些年龄组发作持续时间有延长的趋势。 1次癫痫发作，哪怕是令人生畏的大发作，如不发生其他意外，是很少有生命危险的。而癫痫持续状态则不同，如果不及时治疗，可导致永久性脑损害，或因重要器官功能衰竭和严重并发症而死亡。 癫痫持续状态多发生在原已有癫痫的患者，常由突然停药、饮酒、感染发热、外伤和过度疲劳等因素诱发。所以，已确诊为癫痫的患者应尽量避免以上诱因，特别是不能随意停用抗癫痫药物。 癫痫持续状态与短暂的癫痫发作的基本区别在于癫痫持续状态中癫痫发作终止失败。导致癫痫发作终止失败的病理生理机制主要包括： (1)GABA受体功能的改变：研究证明，海马的抑制性减少是癫痫发作的原因，而抑制性减少又是缘于GABA受体功能改变。在用地西泮(安定)治疗实验性癫痫持续状态大鼠的研究发现，经历持续状态的大鼠GABA受体对地西泮(安定)和锌的敏感性下降，但仍维持对GABA和苯巴比妥的敏感性。这一研究证明，癫痫持续状态中海马齿状颗粒细胞GABA受体功能迅速发生变化，也确定了巴比妥酸盐在难治性癫痫持续状态治疗中的重要性。 (2)神经肽Y与Galanin的作用：神经肽Y是一种36-氨基酸，为胰多肽家族的成员之一。它可抑制突触前末梢的多种钙通道及神经递质的释放，研究证明，神经肽Y可终止海马的癫痫活动。Galanin是有29或30个氨基酸残基的神经肽，它与经典的神经递质同时存在并抑制其释放，它通过抑制兴奋性神经传递而发挥对海马的抑制作用。将Galanin注人海马可以预防边缘叶癫痫持续状态的发生，并能终止边缘叶癫痫持续状态。 (3)神经元特异性烯醇化酶的改变：神经元特异性烯醇化酶(NSE)被认为是反映脑内糖酵解能量代谢高低的一种重要的酶。研究发现，癫痼持续状态患者脑脊液中NSE较正常对照组明显增高。 (4)遗传因素的影响：近年对人42对双胞胎的研究发现，13对单卵双生的双胞胎中有3对同时发生癫痫持续状态(一致率为38％)，而26对双卵双生的双胞胎中无此现象。这一研究证明遗传因素对癫痫持续状态也发挥主要的作用。 任何类型的癫痫发作均可表现为持续状态，一般分为惊厥性和非惊厥性两大类。 (1)惊厥性癫痫持续状态 ①全身强直阵挛性癫痫持续状态(或称大发作持续状态)：其临床表现为反复的全身强直阵挛发作，2次发作间期意识不清，或1次发作持续在30分钟以上。这是最常见的一种癫痫持续状态，也是最需要积极抢救的类型。常可造成脑缺氧、缺血、水肿，重则形成脑疝，以及呼吸循环衰竭、电解质紊乱或继发感染而死亡。 ②强直性癫痫持续状态：发生于儿童和少年的小发作变异型(即LennoX-Gastaut综合征)。此型较少见，每小时多次发作且可持续数天到数十天，意识障碍轻。 ③肌阵挛型癫痫持续状态：较少见，多在婴幼儿期发生，婴儿痉挛症及Lennox-Gastaut综合征均可发生，表现为数小时甚至数日连续肌阵挛发作，常无意识障碍。 ④偏侧性癫痫持续状态：多发生在婴儿时期，多数为一侧性阵挛状态，少数是一侧强直状态，可持续数小时至数日，多伴有意识障碍，在发作间歇时可见惊厥的半侧肢体有短暂或长久性瘫痪，部分病儿以后可成为半身瘫痪半身抽搐癫痫综合征(HH综合征)。 ⑤简单部分发作持续状态：主要有简单部分运动性发作持续状态(又称KOjewnikow癫痫)，表现为身体一部分持续不停地抽搐，达数小时或数日，但无意识障碍，可发展为继发性全身性癫痫。发作终止后可有发作部位的瘫痪(TOdd瘫痪)，多由中央区附近病灶引起。 (2)非惊厥性癫痫持续状态 ①失神持续状态(或称小发作状态)：表现为持续性不同程度的意识障碍达30分钟以上，多见于儿童。 ②复杂部分发作持续状态(或称精神运动型癫痫持续状态)：表现为长时间的精神错乱状态或神游，持续数日甚至数月，事后完全不能回忆或仅有模糊记忆，有时可紧跟在1次全身强直阵挛发作之后出现，易误诊全身强直阵挛发作后状态。