反射性癫痫的认识

　　反射性癫痫(reflex epilepsy)，又称诱发性癫痫(pre-cipitatic epilepsy)，是既往无发作史的人或少数癫痫患者由各种感觉如视觉、听觉、嗅觉、味觉、躯体觉、内脏觉及精神刺激所诱发的癫痫发作。其发病率仅占癫痫的l％。 反射性癫痫常见的临床类型及特点是： (1)视觉反射性癫痫(visual reflex epilepsy)：又称光源性癫痫(photogenic epilepsy)或光敏性癫痫(photo-sensi-tivc or light-sensitive epilepsy)。是最常见的反射性癫痫之一。 ①电视性癫痫(television epilepsy)：由注视电视荧光屏所诱发的癫痫。其临床特点为： A．可发生于任何年龄，以学龄儿童(6~14岁)为多，常于昏暗的室内当电视图像跳动不稳、光线过强、画面更动速度过快或距离过近等情况下发生； B．发作类型可为全身性强直阵挛发作、阵挛发作、失神发作及复杂部分发作； C．用15~20Hz间歇闪光易于诱发。 ②闪光刺激诱发的反射性癫痫(reflex cpilepsy in-duced by intermittent phonic stimulation)：由间歇闪光刺激所诱发的癫痫发作。如驾车(或坐车)时看透过树丛的灯光，海浪，日光灯启动，不同频率的人工闪光刺激等均可导致发作。多呈全身性强直阵挛发作，少部分呈失神发作。在脑电图记录中，用间歇闪光易诱发出发作波发放和临床发作。 ③图形敏感性癫痫(pattern-sensitive epilepsy)：注视对比度强的格子条纹或细网状的几何图形所诱发的癫痫发作，可诱发出失神发作、图型肌阵挛发作和图型惊厥反应。脑电图可有癫痫波发放，并可为图形所诱发。 ④注视性癫痫(visual exploration epilepsy)：由持续注视某一物体所致的癫痫发作称注视性癫痫，可分为外部-知觉性和内省一认知性两种类型。其发作不仅与视觉刺激有关，而且可能与精神集中内省性思维活动的刺激有关，可表现为肌阵挛发作、强直阵挛发作及部分强直发作。 ⑤闭目诱发性癫痫(seizure in induced by closing theeyes)：由闭目诱发的癫痫发作，多呈经典性失神发作或肌阵挛型失神发作。其发作和脑电图发作波的发放，可发生于闭目期间或闭目后重新睁眼时，可能与视觉刺激有关。此类发作与闭目动作诱发的躯体感觉反射性癫痫不同，在完全的暗室内作闭目动作或意念作闭目不能引起临床发作和脑电图痫性放电。 ⑥阅读性癫痫(reading epilepsy)：由阅读引起的癫痫发作。1956年Bickford等首先报道，并将其分为原发性和继发性阅读性癫痫两类。原发性者其发作仅在读书中出现，其他因素不能诱发其发作。继发性者除读书诱发外，还可由其他诱因所诱发，如可由光、图型、计算或其他思维活动诱发。原发性者发病年龄多在15~21岁，无性别差异，可有家族史。继发性者有的还可查及脑部损伤病灶。阅读方式可为默读或诵读。阅读时间可长可短，短者数分钟，长者需两个多小时方能诱发发作。有的与阅读内容有关。原发性者发作时首先表现为下颌运动感或肌阵挛样不自主痉挛。若继续阅读，可引起全身性强直阵挛发作，若及时中断阅读，症状可随之消失。继发性者发作前一般无下颌不自主运动感及肌阵挛发作。发作间歇期脑电图多为正常，发作时可有两侧同步性3~6 Hz高波幅慢波，顶、枕部比较明显。 ⑦自我诱发性癫痫(self-induced epilepsy)：患者自身有意地诱发的癫痫发作，比较少见，多见于女性儿童。大多数病例伴有光敏性癫痫发作，亦可伴精神发育迟滞。其诱发因素多种多样，如在太阳光下或电视机前摇动放在眼前的手掌，从手指间透过的闪动光线诱发发作；有的通过有节律点头或眨眼进行自我诱发。其发作形式多为失神发作、肌阵挛发作。患者常自我追求诱发，以获得一种欣快或精神恍惚状态。发作中脑电图呈失律状，并有普遍性棘波发放。几乎所有病例用10~20 Hz的闪光刺激均能诱发出棘波、棘慢波发放。 (2)听觉反射性癫痫(auditory reflex epilepsy) ①听源性癫痫(audiogenic epilepsy)：由声音刺激引起的癫痫发作。因突如其来的强声刺激引起惊愕性发作。临床表现为极其短暂的广泛性肌阵挛，脑电图为两侧同步性多棘波或多棘波慢波综合；也可表现为持续2~30秒而不伴有意识障碍的强直发作，脑电图为顶棘波、棘慢复合波或波幅逐渐升高的lO Hz左右的节律波。 ②乐源性癫痫(musicogenic epilepsy)：由听音乐引起的癫痫发作。患者多数为有音乐天才者，一部分仅对某种特殊性质的音乐，如对小提琴、钢琴等乐器演奏特定的乐曲，甚至仅对其中某一段落反应敏感而容易诱发发作，对其他音乐不出现诱发反应。另一部分则可同时合并与音乐无关的发作，或可由其他声音诱发发作。实际上，有些患者即便是不听音乐，仅谈论音乐或想到音乐即可引起发作，考虑此为与情感反应有关的条件反射性发作。其发作的临床类型多为复杂部分型发作。发作时多伴有颞叶病灶性的脑电图异常。 (3)前庭反射性癫痫(vertiginous reflex epilepsy)：由前庭神经受刺激所诱发的癫痫发作。外耳道冷、热水灌注可诱发发作。临床主要表现为发作性眩晕，并可伴意识丧失。脑电图可有颞叶癫痫源性病理波发放。 (4)躯体感觉反射性癫痫(somato-sensory reflex epi-lepsy) ①运动诱发性癫痫(epilepsy induced by movement)：随意运动所致的癫痫发作。通常在经一段较长时间休息后，突然做肢体随意运动，可诱发癫痫发作，尤其在精神紧张、焦虑或自我暗示等情况下容易诱发，下肢动作比上肢动作更易诱发。癫痫发作的形式多呈部分性、一侧或双侧强直性痉挛发作，部分是一侧或两侧舞蹈指样痉挛发作，多不伴意识障碍，少数呈蒙咙状态。 关于运动诱发的舞蹈指样痉挛发作是否属于癫痫尚有争议。有作者认为其发作短暂，发作时意识清楚，脑电图多正常，饮酒及左旋多巴能控制发作，而认为系锥体外系运动性疾病。 ②触觉惊愕性癫痫(startle epilepsy induced by tactilcstimuli)：由于外界突如其来的抚摸、接触或打击而引起的癫痫发作，如掏外耳道、挤压睾丸、触碰牙龈，或击打颜面、头顶、肩部或背部等处引起的发作，发作多在受刺激的一侧，表现为部分发作，亦可呈全身发作。 ③眼球偏斜及闭目动作诱发的癫痫发作(epilepticseizurc induced by eye deviation or eye-closing)：由于自主的眼球向一侧偏斜或闭目动作引起的癫痫发作。前者开始时呈眼球震颤样表现，随之可引起阵挛性痉挛样发作；后者呈失神发作或肌阵挛发作，应与视觉性闭目诱发性癫痼相鉴别。 ④沐浴性癫痫(epilepsy induced by bathing)：是由于池浴或淋浴所诱发的癫痫发作。发作的形式多呈复杂部分发作，或呈全身性强直阵挛发作，亦可伴非反射性发作。 (5)内脏诱发性反射性癫痫(reflex epilepsy inducedby visceral precipitation) ①进餐性癫痫(eating epilepsy)：为进餐时或进餐后不久出现的癫痫发作。可为原发性或继发性。有的在脑部有病灶或病前有脑部损伤史(如患脑炎、脑外伤等)。发作形式主要有复杂部分发作、简单部分发作和继发性全身发作，伴有或不伴有意识障碍。进餐发作时脑电图可出现发作，呈局灶性或普遍性表现。进餐引起癫痫发作的机制比较复杂，不同病例其机制可能不完全相同。可能与嗅觉、味觉、视觉、本体觉、内脏觉和精神情感活动，甚至与条件反射等有关。有的在举臂将食物送人时发作，有的在咀嚼或吞咽时发作，此可能与举臂、咀嚼及吞咽肌的本体觉受刺激的运动诱发有关。有的在进食后不久发作，则可能系胃扩张所致。推测进食的各种冲动传人大脑边缘系统，激发了阈值低的杏仁核及其他相关结构放电所致。 ②其他内脏诱发反射性癫痫：由于胸膜、咽喉、胃肠和泌尿生殖系各种结构受刺激而引起的发作。 (6)精神反射性癫痫(psychic reflex epilepsy)：包括由各种高级神经活动所诱发的癫痫发作。常见的诱因有计算、下棋、玩牌及言语条件反射等。可能与视觉、触觉、本体觉、精神及情感活动、条件反射等各种刺激有关。可有以下几种类型： ①计算癫痫(arithmetic epilepsy)； ②弃棋癫痫(chess epilepsy)； ③纸牌癫痫(card epilepsy)； ④条件反射发作(conditional reflex epilepsy)。 由某种感觉刺激或精神活动引起多次癫痫发作后，即便是想到或看到与该刺激相似的情况即可引起发作。 (7)言语性癫痫(1anguage-induced epilepsy)：阅读、书写和说话等多种言语性活动均能诱发的癫痫发作。其发作与言语活动明确有关。如朗读、默读、写字、说话及耳语均可诱发发作，表现为下颌肌阵挛样痉挛。但是单纯动唇、动舌，或只发出声音则不能诱发发作。书写文字诱发有效，而画几何图形则诱发无效。过度换气、间歇闪光刺激、视动性刺激也不能诱发发作。间歇期脑电图正常。发作中意识保存，有两侧性棘慢波、多棘慢复合波发放。 反射性癫痫的治疗与其他类型癫痫相同。已查明病因者首应行病因治疗。若一时病因未明，则可行药物控制发作。发作次数少者可不行药物治疗，应尽量避免诱发因素的刺激而预防其发作即可。抗癫痫药物的应用原则与其他类型的癫痫相同。